I 3 tipi di acalasia
La Classificazione di Chicago e i tre quadri manometrici dell'acalasia: cosa significano, come si distinguono e perché conoscerli cambia la comunicazione tra pazienti e professionisti.
Un po' di storia
Prima del 2014, per diagnosticare l'acalasia veniva usata la manometria, uno strumento con un numero esiguo di sensori pressori, che non permetteva di raccogliere molti dati. Con l'avvento della Manometria ad Alta Risoluzione (HRM), i dati raccolti hanno permesso la sottotipizzazione dell'acalasia in 3 quadri differenti.
L'International HRM Working Group ideò una classificazione per i disturbi della motilità esofagea che utilizza parametri della manometria. Essa prese il nome di Classificazione di Chicago, validata e riconosciuta in tutto il mondo.
Nel 2009 è nata la CC, nel 2014-2015 si è passati alla CC v3.0 e dal 2020-2021 siamo nell'era della CC v4.0. È lo schema di classificazione aggiornato per i disturbi della motilità esofagea che utilizza i parametri della manometria ad alta risoluzione.
A cosa serve tutto questo? I protocolli manometrici standardizzati vengono elaborati con lo scopo di far aderire tutto il mondo a delle direttive per la raccolta dei dati, così che si possano elaborare in maniera cumulativa. Più i dati sono precisi, più si approfondisce la differenziazione della classificazione, che serve a identificare la migliore scelta di trattamento, la meccanica e l'evoluzione della malattia.
Classificazione di Chicago v4.0, schematizzata
| Classificazione | Disturbo | Definizione |
|---|---|---|
| Disturbi del deflusso dell'EGJ | Acalasia di tipo I | IRP mediana anormale e peristalsi fallita al 100% |
| Acalasia di tipo II | IRP mediana anormale, 100% di peristalsi fallita e ≥20% di deglutizioni con pressurizzazione panesofagea | |
| Acalasia di tipo III | IRP mediana anomale e deglutizioni ≥20% con contrazione prematura/spastica e nessuna evidenza di peristalsi | |
| Ostruzione del deflusso dell'EGJ | — | IRP mediana anormale (supina e verticale), pressione intrabolo elevata ≥20% (supina) e non soddisfa i criteri per l'acalasia |
| Disturbi della peristalsi | Contrattilità assente | IRP mediana normale (supina e verticale) e peristalsi fallita al 100% |
| Spasmo esofageo distale | IRP mediana normale e deglutizioni ≥20% con contrazione prematura/spastica | |
| Esofago ipercontrattile | IRP mediana normale e deglutizioni ipercontrattili ≥20% | |
| Motilità esofagea inefficace | IRP mediana normale, con deglutizioni inefficaci >70% o peristalsi fallita ≥50% |
DCI: Integrale Contrattile Distale · IRP: Pressione di Rilassamento Integrata · EGJ: Giunzione EsofagoGastrica
I 3 sotto-tipi di acalasia
Guardiamo dei disegni per capire, provo a essere super semplice. I colori indicano le diverse pressioni sul tracciato manometrico:
- In basso vediamo il LES (sfintere esofageo inferiore): la linea verde (pressione alta) resta continua — non si rilascia mai.
- In alto la linea che indica l'UES (sfintere esofageo superiore) si interrompe con il blu (= rilassa), ma sotto rimane tutto blu: nessuna peristalsi nel corpo esofageo. → Tipo I
- L'UES si rilascia, parte una colonna verde: contrazione uniforme, panesofagea. → Tipo II
- L'UES si rilascia, parte una colonna verde-rossa: contrazione spastica, eccessiva. → Tipo III
20–40% dei casi
Peristalsi fallita al 100%, nessuna attività contrattile nel corpo esofageo.
50–70% dei casi
Pressurizzazione panesofagea in almeno il 20% delle deglutizioni.
5% dei casi
Contrazioni premature/spastiche, nessuna evidenza di peristalsi.
La teoria dei modelli evolutivi
Sui rapporti tra i vari tipi esistono varie teorie/ipotesi. La più diffusa è che i quadri manometrici non siano altro che le manifestazioni delle diverse fasi della degenerazione della patologia… 3, 2, 1, via la salute! Teoria nata negli anni '60 da Ellis, che trova supporto negli studi moderni, tra cui la revisione di Salvador et al. del 2021.
Questa ipotesi è supportata dagli studi istologici, ritenuti più attendibili rispetto a una fotografia istantanea della manifestazione, che può essere influenzata anche dall'umore.
Riflessione sulle percentuali: anche le percentuali fanno intuire che ci sia una degenerazione 3, 2, 1, perché si diagnostica raramente in fase iniziale, e il numero di chi arriva a fine degenerazione è inferiore alla fascia intermedia. Secondo questa ipotesi, più si riuscirà a ridurre i tempi di diagnosi e minori saranno i tipi 1 scoperti.
L'articolo contiene ancora note personali degli inizi del 2021, che risalgono a prima della revisione di Salvador, quando già avevo intuito questo pattern in autonomia grazie all'ascolto di centinaia di storie di pazienti.
Se la "teoria dei modelli evolutivi" risultasse vera, significherebbe che ho affrontato tutti i tipi. Ho manifestato i primi sintomi a 9 anni e i dolori, da sporadici, sono diventati sempre più frequenti fino ai 21… potrei affermare che il tipo 1 è assolutamente il più doloroso, niente a che vedere con gli altri due. Nell'ultimo stadio si arriva ad avere una condizione incompatibile con la vita. Questo spiegherebbe perché i soggetti col tipo 2, o già operati, tendenzialmente stiano meglio e sottovalutino maggiormente la malattia.
Cosa ci aspetta nel futuro
Nella CC v4.0 ci sono alcuni cambiamenti sulla procedura della HRM in uso oggi. Verranno incluse anche la posizione eretta e test provocatori come le deglutizioni rapide multiple e la sfida della bevanda rapida — idealmente, perché sarà il sanitario a decretare se sarà possibile eseguire questa procedura, valutando caso per caso. I tempi dell'esame, di conseguenza, si potrebbero allungare… che gioia!
La raccolta dati sarà più ampia e aiuterà a comprendere meglio i diversi quadri di presentazione della patologia.
- Salvador R, Costantini M, Tolone S, Familiari P, Galliani E, Germanà B, Savarino E, Merigliano S, Valmasoni M. Manometric pattern progression in esophageal achalasia in the era of high-resolution manometry. Ann Transl Med. 2021 May;9(10):906.
- Disturbi della motilità esofagea sulla manometria ad alta risoluzione: classificazione Chicago versione 4.0 (2021)
- La storia naturale dell'acalasia del Cardia (1960)
- Cosa c'è di nuovo nella Chicago Classification versione 4.0? (2021)
- La manometria esofagea è essenziale per la diagnosi di acalasia? Identificazione dei pazienti con acalasia con il metodo di clearance esofagea (2021)
- Manometria ad alta risoluzione e nuova classificazione dei disturbi della motilità esofagea (2018)
- La classificazione di Chicago dei disturbi della motilità esofagea, v3.0 (2016)
- La classificazione di Chicago dei disturbi della motilità: un aggiornamento (2015)
- L'acalasia di tipo II è in aumento in prevalenza (2020)
- Caratteristiche cliniche e manometriche dei pazienti con acalasia: una malattia con tre presentazioni o tre malattie con una presentazione? (2020)
- La storia naturale dell'acalasia: prova di un continuum – "La teoria dei modelli evolutivi" (2017)
- Linee guida cliniche ACG: diagnosi e gestione dell'acalasia (2020)
- Jain A, Baker JR, Chen JW. In ineffective esophageal motility, failed swallows are more functionally relevant than weak swallows. Neurogastroenterol Motil 2018;30:e13297.
- Chugh P, Collazo T, Dworkin B, et al. Ineffective Esophageal Motility Is Associated with Impaired Bolus Clearance but Does Not Correlate with Severity of Dysphagia. Dig Dis Sci 2019;64:811–814.
- Wu JF, Tsai IJ, Tong TW, et al. Pressure-impedance analysis: Assist the diagnosis and classification of ineffective esophageal motility disorder. J Gastroenterol Hepatol 2020;35:1317–1324.
- Quader F, Rogers B, Sievers T, et al. Contraction Reserve With Ineffective Esophageal Motility on Esophageal High-Resolution Manometry is Associated With Lower Acid Exposure Times Compared With Absent Contraction Reserve. Am J Gastroenterol 2020.