Heller-Dor

Tagliare un muscolo per poter tornare a mangiare: cos'è davvero la Heller-Dor e perché, nell'acalasia, resta l'intervento di riferimento?

Nell'acalasia l'esofago non si muove efficacemente e il passaggio tra esofago e stomaco non si apre abbastanza. Con la Heller si taglia il muscolo che lo tiene troppo chiuso, così il cibo può passare più facilmente. Poi, con la Dor, si usa una parte dello stomaco per creare una protezione contro il reflusso.

La Heller-Dor non rende l'esofago normale e non elimina la disfagia, ma può ridurla, restituendo alla persona una cosa che spesso diamo per scontata: la possibilità di mangiare, bere e deglutire la propria saliva senza che ogni boccone diventi una battaglia. Per chi vive con l'acalasia è un salvavita ad oggi indispensabile e andrebbe eseguito in centri con elevati flussi di pazienti con questa malattia.

Illustrazione dell'intervento Heller-Dor: miotomia esofagea e fundoplicatio Dor

Che cosa significa "Heller"?

La Heller-Dor è un intervento chirurgico palliativo utilizzato per trattare l'acalasia esofagea. È una procedura mininvasiva, eseguita in laparoscopia, che consiste in una miotomia di Heller associata a una fundoplicatio Dor, cioè una plastica antireflusso parziale.

Detto così sembra una cosa complicatissima. In realtà il concetto è abbastanza semplice: si taglia il muscolo che nell'acalasia non si rilassa abbastanza per permettere al cibo di passare, e poi si costruisce una piccola barriera per limitare il reflusso.

La procedura prende il nome dal chirurgo Ernst Heller (1877–1964), che descrisse la tecnica di miotomia per il trattamento dell'acalasia. Miotomia significa semplicemente: taglio del muscolo.

Nell'acalasia uno dei problemi principali riguarda l'incapacità dello sfintere esofageo inferiore (LES) di rilassarsi correttamente quando deglutiamo. Il cibo arriva all'esofago, l'esofago dovrebbe spingerlo verso lo stomaco e il LES dovrebbe rilassarsi. Nell'acalasia l'esofago non spinge in basso il cibo e il LES non risponde alla deglutizione: questi meccanismi non funzionano correttamente. Il risultato è che il cibo, le bevande e la saliva fanno fatica a passare, e quindi si parla di disfagia.

La miotomia di Heller serve unicamente a ridurre la resistenza muscolare nella parte terminale dell'esofago, creando un passaggio più libero verso lo stomaco.

La Heller cura l'acalasia?

No. Ed è una delle cose più importanti da capire: la Heller non elimina l'acalasia. L'acalasia, ad oggi, è incurabile.

Non sappiamo ancora come bloccare la malattia o ripristinare il normale funzionamento dei nervi che regolano la motilità dell'esofago e, soprattutto, non conosciamo bene nemmeno tutte le cause dell'insorgenza di questa malattia complessa.

La chirurgia interviene quindi solo su una delle conseguenze funzionali dell'acalasia, per questo si parla di trattamento palliativo. "Palliativo" non significa inutile: significa che non elimina la causa della malattia, ma ne riduce le conseguenze. E nel caso dell'acalasia questa distinzione è fondamentale.

L'obiettivo non è eliminare la disfagia

Anche questa è una cosa che spesso non viene spiegata abbastanza: la Heller riduce la disfagia. L'obiettivo è fare in modo che il passaggio tra esofago e stomaco sia sufficientemente libero da consentire alla persona di mangiare, bere e non soffocare con la propria saliva.

Perché la disfagia non è soltanto: "mi sembra che il cibo scenda male". Se l'acalasia non si opera può diventare un problema serio. Se l'esofago non riesce più a svuotarsi, il cibo e i liquidi possono accumularsi. La persona può arrivare a mangiare e bere sempre meno, perdere peso, soffocare di notte con la saliva e deformare il proprio esofago. Nei casi estremi si può arrivare all'afagia, cioè all'impossibilità totale di deglutire, che non è compatibile con la vita.

Quindi l'obiettivo della Heller è molto concreto: ridurre la disfagia abbastanza da permettere di tornare a mangiare e bere, evitando che la malattia arrivi a compromettere completamente la deglutizione. L'obiettivo è ottenere un esofago che permetta di vivere, seppur con delle modifiche comportamentali: non si potrà più mangiare come una persona sana, si avrà sempre bisogno di bevande per buttare giù il cibo, che scenderà solo per gravità.

Dal passato alla laparoscopia

Prima: la chirurgia a cielo aperto

La miotomia di Heller, storicamente, veniva eseguita attraverso interventi chirurgici molto più invasivi. Si poteva ricorrere alla laparotomia, cioè l'apertura dell'addome, oppure alla toracotomia, cioè l'apertura del torace. In altre parole: si apriva per arrivare all'esofago.

Oggi: la laparoscopia

Oggi la Heller viene generalmente eseguita con tecnica laparoscopica, una tecnica chirurgica mininvasiva che permette di operare attraverso piccoli accessi invece di effettuare una grande incisione. Attraverso questi piccoli accessi vengono inseriti i trocar: un trocar è, molto semplicemente, un piccolo tubo che permette di introdurre nella cavità addominale la telecamera e gli strumenti chirurgici. Il numero degli accessi può variare in base alla tecnica utilizzata e al centro, solitamente sono 5.

Come si svolge una Heller-Dor?

1. La preparazione

Prima dell'intervento vengono effettuate le valutazioni necessarie, compresa quella anestesiologica. L'anestesista raccoglie informazioni, attraverso un'intervista, sulla salute generale della persona e sui possibili rischi legati all'anestesia.

Nell'acalasia c'è poi un aspetto particolare da considerare: l'esofago può contenere residui di cibo e liquidi anche dopo molte ore dal pasto, perché non riesce a svuotarsi normalmente. Per questo è necessario effettuare una particolare preparazione dell'esofago, per esempio attraverso un lavaggio esofageo (esofagolusi). In alcuni centri può essere utilizzato anche un SNG, cioè un sondino nasogastrico, per drenare l'accumulo di saliva in esofago, ma non è necessariamente presente in tutte le persone o in tutti i protocolli. La preparazione viene quindi stabilita dal team in base alla situazione individuale.

2. L'intervento: la miotomia di Heller

Una volta iniziato l'intervento laparoscopico, l'addome viene insufflato con anidride carbonica (CO₂), per creare uno spazio di lavoro che permetta al chirurgo di vedere e muovere gli strumenti. A questo punto si raggiunge la zona di passaggio tra esofago e stomaco e il chirurgo esegue la miotomia: taglia longitudinalmente le fibre muscolari che ostacolano il passaggio.

La miotomia interessa la parte terminale dell'esofago e viene prolungata anche per un tratto sullo stomaco. La lunghezza non è necessariamente uguale per tutti: dipende dalle caratteristiche della malattia, dall'anatomia e dalle necessità della singola persona. L'obiettivo è ottenere un passaggio sufficientemente libero per ridurre la disfagia.

3. L'intervento: la Dor

Qui arriva la parte che dà il nome completo all'intervento: Heller-Dor. La Heller ha ridotto la resistenza dello sfintere, ma abbiamo appena indebolito una struttura che, normalmente, contribuisce anche a impedire al contenuto dello stomaco di risalire. Bisogna quindi trovare un nuovo equilibrio: entra in scena la fundoplicatio Dor.

Il concetto è semplice: il fondo dello stomaco è la parte superiore dello stomaco. Durante la fundoplicatio, una porzione di questo fondo viene mobilizzata e portata intorno alla parte terminale dell'esofago, dove viene fissata. In questo modo si crea una sorta di barriera antireflusso: una "protezione" che aiuta a limitare la risalita del contenuto gastrico nell'esofago e riduce il conseguente rischio di tumore derivato dal reflusso.

Anatomia dello stomaco: fondo, corpo, antro pilorico, cardias e piloro, con piccola e grande curvatura
Il fondo (in evidenza) è la parte superiore dello stomaco, usata nella fundoplicatio.

Perché si chiama "fundoplicatio parziale"? Parziale significa che il fondo dello stomaco non viene avvolto completamente intorno all'esofago. Nella fundoplicatio Dor, l'avvolgimento è anteriore e interessa circa 180°: non si fa un giro completo intorno all'esofago. Perché? Perché abbiamo appena eseguito la miotomia proprio per rendere più facile il passaggio del cibo, e non avrebbe senso creare una nuova strettoia. La Dor cerca quindi un equilibrio tra due esigenze: far scendere il cibo → limitare il reflusso. Ed è proprio questa combinazione a costituire la Heller-Dor: miotomia per ridurre la disfagia + fundoplicatio per ridurre il reflusso.

Le fundoplicatio: perché è importante conoscerle tutte e 4

Conoscere le tecniche utilizzate nel tempo permette di capire come si è arrivati alla Heller-Dor attuale. La chirurgia non nasce già perfetta: si prova, si osservano i risultati, si confrontano le tecniche, si riconoscono i problemi e si modifica ciò che non funziona abbastanza bene. Nel corso del tempo sono state utilizzate diverse modalità di fundoplicatio, che si differenziano soprattutto per quanto il fondo dello stomaco viene disposto intorno all'esofago e per la posizione dell'avvolgimento.

Tecnica Avvolgimento Gradi Ruolo nell'acalasia
Dor Anteriore ~180° Gold standard nell'acalasia. Parziale, protegge dal reflusso senza ostacolare il passaggio del cibo.
Toupet Posteriore ~270° Molto usata nel reflusso; nell'acalasia richiede cautela per non creare nuova resistenza.
Thal Anteriore ~270° Tappa dell'evoluzione chirurgica; avvolgimento anteriore più esteso rispetto alla Dor.
Nissen Completa ~360° Standard per il reflusso puro, ma sconsigliata nell'acalasia perché l'avvolgimento totale crea troppa ostruzione.

Bisogna ricordare che una tecnica efficace in un'altra malattia non è automaticamente la tecnica migliore anche per l'acalasia.

Confronto schematico tra le tecniche di fundoplicatio Dor, Toupet e Nissen: avvolgimento parziale anteriore, parziale posteriore e completo a 360°
Confronto schematico tra Dor (anteriore, ~180°), Toupet (posteriore, ~270°) e Nissen (completa, ~360°).

Quanto dura l'intervento?

La durata può variare in base alla tecnica, alle caratteristiche della persona e del chirurgo. Spesso si parla di circa un'ora e mezza, ma non deve essere considerato un tempo fisso: un intervento chirurgico non è una gara contro il cronometro, conta molto di più eseguire correttamente la procedura. Anche la durata della degenza può variare: in alcuni percorsi si tratta di 2 giorni post-operatori, ma il protocollo dipende dal centro, dall'andamento post-operatorio e dalle condizioni della persona.

E il sondino nasogastrico?

Il SNG, cioè il sondino nasogastrico, è un tubicino che viene inserito attraverso il naso e arriva nello stomaco. Non tutte le persone sottoposte a Heller-Dor lo portano dopo l'intervento: la sua eventuale presenza dipende dalla situazione clinica, dalla tecnica utilizzata e dal protocollo del centro. Se durante l'intervento è avvenuta una lacerazione, il team può decidere di mantenerlo più a lungo e di ritardare la ripresa dell'alimentazione.

L'esofagoscopia durante l'intervento

Il chirurgo può utilizzare anche l'endoscopia per controllare dall'interno l'esofago e la zona operata. L'endoscopio viene introdotto dalla bocca e permette di verificare il risultato della miotomia e l'eventuale presenza di lesioni: è uno dei modi con cui il team può controllare che tutto proceda correttamente.

Dopo l'intervento

Il dolore alle spalle dopo la laparoscopia

E poi c'è il misterioso fastidio/dolore alle spalle post-operatorio. "Ma io mi sono operata all'esofago: perché mi fanno male le spalle?" Perché durante la laparoscopia viene utilizzata anidride carbonica per gonfiare l'addome, e una parte di questo gas può irritare i nervi. L'irritazione può essere percepita come dolore alle spalle. Non bisogna preoccuparsi: è un disturbo transitorio che sparisce nel giro di pochi giorni.

Le cicatrici della Heller

La laparoscopia lascia generalmente piccole incisioni sull'addome. All'inizio possono essere arrossate o più evidenti. Anche l'addome può apparire un po' diverso dal solito nei primi giorni, anche a causa dell'insufflazione di CO₂. Poi il gonfiore diminuisce e le cicatrici iniziano lentamente a ridursi. I punti possono essere riassorbibili, quindi non devono essere rimossi, oppure non riassorbibili, nel qual caso saranno rimossi secondo le indicazioni del centro.

E il sole? Le cicatrici recenti vanno protette dall'esposizione solare. Soprattutto nel primo periodo, meglio seguire scrupolosamente le indicazioni del chirurgo e proteggere la zona: il primo anno è raccomandato coprire le cicatrici con piccoli cerotti, negli anni a venire basta abbondare di crema solare.

Dopo la Heller si torna a mangiare normalmente?

No, non bisogna illudersi di essere guariti, ma rispetto a prima dell'intervento la situazione sarà molto più favorevole. L'obiettivo è tornare a un'alimentazione sostenibile con la propria malattia. Anche il recupero post-operatorio non è immediato e non è identico per tutti: dopo l'intervento il tratto esofago-stomaco deve adattarsi alla nuova situazione. Il tipo di acalasia, la consistenza degli alimenti, la quantità, la velocità con cui si mangia e il modo di bere saranno modificati.

Non confrontare il tuo terzo giorno post-operatorio con quello della persona operata nella stanza accanto: due acalasici possono avere due recuperi completamente diversi.

Quanto dura l'effetto della Heller-Dor?

La Heller-Dor può dare un beneficio duraturo, ma non esiste una data di scadenza dell'intervento. La durata del beneficio varia da persona a persona, in media 5-10 anni, ma anche molto di più.

Nel tempo la disfagia sarà dinamica, cambierà di ora in ora e di giorno in giorno, ma ad un certo punto potrebbe peggiorare molto e bisognerà ricorrere alle dilatazioni, da quel momento in poi. Bisogna tenere a mente che l'acalasia è una malattia cronica e incurabile, bisognerà conviverci: la miotomia modifica solo il passaggio tra esofago e stomaco, ma non elimina la malattia alla base.

Nel corso della vita saranno necessari controlli, accertamenti o ulteriori trattamenti. Se tornano sintomi importanti, è necessario parlarne con il proprio centro di riferimento per capire quale sia la causa.

La Heller-Dor è ancora il gold standard?

Sì. La miotomia di Heller associata alla fundoplicatio secondo Dor rappresenta ancora il riferimento chirurgico per il trattamento dell'acalasia.

Quando parliamo di gold standard, intendiamo che è una tecnica di riferimento, con una lunga esperienza clinica alle spalle e risultati ben documentati. La scelta del trattamento deve comunque essere personalizzata sulla persona, sul tipo di acalasia, sull'anatomia dell'esofago, sui trattamenti già effettuati e sull'esperienza del centro.

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Si ricorda di fare affidamento sul proprio medico per tutte le informazioni, i dubbi e le incertezze del caso. Questa è solo una pagina divulgativa.